什么是脊柱裂和脊髓脊膜膨出

脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性(囊性)脊柱裂。其中显性脊柱裂又分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。根据突出的方向分为前突出和后突出两种情况。前突出发生于脊柱前裂,比较少见。脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)发生于孕期28天左右,多数位于腰骶部,是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂(myeloschisis)发生于孕期28天或更早,其脊髓畸形多位于胸腰之间,中央管外露,在临床上仍称为脊髓脊膜膨出。

脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区,65%的患者可以并发脑积水,所以你应该先给孩子做个头颅CT,明确是否合并脑积水,腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系综合症,进而影响下肢运动和大小便。

病因与发病机制:

先天性脊柱裂是一种多基因遗传疾病,其致病因素包括遗传和环境两方面,虽然确切病因还不够清楚,但多认为与叶酸缺乏、感染、中毒等多因素影响造成胚胎期神经管和中胚层发育障碍有关。1、遗传因素为多基因遗传,群体发病率是0.3%,一级亲属发病率为0.4%,男∶女=0.8∶1。

2、叶酸缺乏叶酸的缺乏是造成先天性脊柱裂的重要原因。叶酸缺乏能导致DNA合成障碍,DNA的合成是细胞分裂、增殖的基本条件,当叶酸缺乏时首先受累的是细胞增殖速度快的组织如神经组织。

3、感染是先天性脊柱裂的重要原因之一,最重要的感染是先天性及围产期的“火把(TORCH)”感染,即弓形虫(T)、风疹病毒(R)、巨细胞病毒(C)、单纯疱疹(H)和其他病原体(O)如EB病毒、水痘带状疱疹病毒。

4、药物孕妇如服用性激素、肾上腺皮质激素、氮芥、卡马西平、丙戊酸钠等抗癫痫NFDA6药物有可能导致胎儿发生脊柱裂。

5、辐射妊娠4个月内,母体下腹部放疗、强γ-射线照射可致畸。

此病发生有神经管闭合不全和关闭的神经管重新打开两种情况;维生素A有参与这种神经管打开过程的实验证据。

常见症状:

背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍,会阴部鞍形感觉障碍。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。这时,常常已经发生局部感染。

隐性脊柱裂多数无症状,少数有局部酸痛和不适感。椎板缺失区邻近可有色素沉着、潜毛窦、皮下脂肪瘤、窦道。

脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。

部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在,称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大,其基底多较宽大,且包囊肥厚。

脊髓外露是脊柱裂中最严重的类型,脊髓中央管裂开于体表,可见到一个完全暴露的肉芽面,常有脑脊液外漏,这种患儿出生后易因感染而夭折。









































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